近日,李先生在公园散步时,突然双腿沉重无力,双手也开始麻木,伴随发热,咳嗽咳痰,吞咽困难,交谈接触被动欠合作,慕名来到湖南省第二人民医院(省脑科医院)就医。
急诊科医生初步检查后,考虑患者病情严重复杂,建议马上到脑疾病重症医学科住院,做进一步检查确诊。
接诊医生刘钰经过与患者家属详细了解病史及综合分析,考虑诊断为:吉兰巴雷综合征。
为尽快确诊,刘钰医生立即为患者安排行肌电图+头部核磁共振检查+腰椎穿刺。
肌电图结果显示:多发性周围神经病变,下肢重于上肢,感觉纤维重于运动纤维受累,髓鞘并轴索病交;
头部核磁共振:脑内散在小缺血灶;脑脊液中蛋白质水平升高,细胞数正常。结合患者病史、体查及辅助检查,诊断为吉兰巴雷综合征。
吉兰巴雷综合征到底是什么病?严重吗?能治好吗?家属急切问道。
管床医生刘钰给患者家属做了详细解释。吉兰巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病。
简单来说,就是患者的免疫系统误把自身的神经组织当成了敌人,进行了攻击。我们的周围神经细胞外面包裹着一层髓鞘,就像电线的绝缘层一样。当某些病毒、细菌的某些成分与髓鞘相似,免疫系统在攻击这些病原体时,就可能“误伤”自身的髓鞘,导致髓鞘脱失,引发神经功能障碍。
除了免疫反应外呢,病原体感染也是吉兰巴雷综合征的重要诱因之一。如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体等病原体感染都可能引发此病。这些病原体通过某种机制触发了免疫系统的异常反应,进而导致了神经系统的损害。
吉兰巴雷综合征的症状多种多样,从轻微到严重不等。初期,患者可能只是感到四肢远端对称性无力,伴有麻木、刺痛感。
随着病情的加重,无力感会逐渐蔓延至躯干和上肢,严重时甚至无法行走或站立。此外,部分患者还可能出现呼吸肌麻痹、双侧面瘫、构音障碍、吞咽困难等症状,危及生命。
而李先生的症状明显,肌无力,肢体麻木,咳嗽咳痰,吞咽困难,交谈接触被动欠合作,脑脊液检查显示蛋白含量增高而细胞数正常,这是重要的诊断依据之一。
吉兰巴雷综合征犹如一场精准打击的“神经电缆战”,免疫系统错误攻击周围神经髓鞘,导致神经信号传导中断。这种每10万人中仅1-2例的罕见疾病,起病急如闪电:72小时内从手脚麻木发展到呼吸肌麻痹,这正是李先生经历的生死时速。
湖南省第二人民医院(省脑科医院)脑疾病重症医学科通过构建“精准识别-快速阻断-神经修复-功能重塑”的全链条诊疗体系,让重症吉兰巴雷综合征从“致命危机”转变为“可治之症”。经过无数个日夜的努力,科室医护终于帮助李先生度过了难关。
脑疾病重症医学科主任周高雅表示,大多数吉兰巴雷综合征患者恢复过程可能较慢,通常需要数月至数年。约80%的患者在6-12个月内恢复独立行走能力,但部分患者可能遗留轻微无力或感觉异常。少数患者可能经历复发或发展为慢性形式(慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病,CIDP)。
预防吉兰巴雷综合征尚无明确的方法,但以下措施可能有助于降低风险:
一、注意饮食卫生:避免食用未煮熟的食物,预防空肠弯曲菌感染。
二、及时治疗感染:如出现呼吸道或胃肠道感染,应尽早就医。
三、增强免疫力:保持健康的生活方式,如均衡饮食、适量运动和充足睡眠。
对于突发肢体无力、感觉异常的患者,及时就诊的“黄金时间窗”至关重要。湖南省第二人民医院(省脑科医院)脑疾病重症医学团队建立的重症神经免疫疾病绿色通道,可实现24小时内完成关键检查并启动免疫治疗,为神经功能的恢复赢得宝贵先机。
湖南医聊特约作者:湖南省第二人民医院(省脑科医院) 脑疾病重症医学科 陈胜男
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(编辑ZS)