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WCN 病例精析 | 膜性肾病患者PLA2R抗原阴性,而血清PLA2R抗体阳性?

膜性肾病(MN)是成人肾病综合征的常见病因之一,以足细胞表面M型磷脂酶A2受体(PLA2R)为关键抗原。在原发性膜性肾病患者中,大部分情况下,PLA2R抗原与血清抗PLA2R体呈双阳性。


近期举行的2025年国际肾脏病学会世界肾脏病大会(WCN2025)上,来自印度的研究团队分享了膜性肾病患者PLA2R抗原阴性而血清PLA2R抗体阳性的罕见情况研究发现部分患者存在抗原-抗体分离现象,即血清中有抗体而组织中无抗原的情况,其机制及临床意义尚不明确。




 

  研究方法及结果

20202021年在印度新德里几家大型医院收治的MN患者进行回顾性队列研究,经组织病理学检查确诊MN 29例。其中继发性MN 3例,原发性MN 26例。在这26例原发性MN患者血清中均有抗PLA2R抗体,免疫组化显示21例患者PLA2R抗原阳性,5例患者肾小球内无PLA2R抗原沉积。研究者根据组织病理学、临床表现和管理参数评估这5例患者中抗原缺失和抗体存在的情况(表1、2、3)。

表1 5例患者基线特征

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表2 5例患者血清白蛋白、血清PLA2R抗体以及24小时尿蛋白随时间变化

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表3 5例患者接受免疫治疗应答情况

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  研究结论

PLA2R抗原阴性而血清抗体PLA2R阳性的膜性肾病患者,组织病理学表现为慢性免疫学、高免疫活性,对免疫抑制剂无反应,同时进展为慢性肾脏病的风险高。


献来源WCN官网:

WCN25-1817 :THE UNUSAL CASE SERIES OF PLA2R MEMBRANOUS NEPHROPATHY WITH PLA2R ANTIGEN ABSENT AND SERUM PLA2R ANTIBODY PRESENT.

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